為提供更方便的一站式服務與讀者,星島雜誌集團旗下的東周網、東TOUCH、PCM電腦廣場、CAZ Buyer車買家、JET及Spiral游絲腕表網站將歸納為My-Magazine網站,只需完成以下簡單登記程序,即可以一個電郵地址,享用以上各網站提供的各種會員服務及源源不絕的會員優惠!
submit
submit
主頁  > 醫療.健康  > 醫療檔案 2020 年 03 月 05 日

變化多端 腺樣囊性癌

腺樣囊性癌並不常見,一般人更可能從未聽過有這種癌症,直至早前年輕女歌手李明蔚多年來受腺樣囊性癌折磨苦況曝光,大眾才對此略有認識。這種癌症如何蠶蝕健康的人體?今期臨牀腫瘤科專科醫生甘冠明為我們揭開這種罕見癌症的神秘面紗。

二十三歲的學怡(化名),就讀大學三年級。兩年前開學後不久,她感覺左邊面頰有點腫脹,初時不以為意,以為是牙肉腫,稍後會消散。然而在數星期後腫脹愈來愈明顯,但當時因為準備學期功課而未有處理,差不多到十二月,學校課堂提早完結,她才想起要處理。
誰不知家庭醫生檢查後發現原來是口水腺腫瘤導致面頰腫脹,而且觸診按壓時感覺硬實,隨即安排抽組織檢查,最終發現腫脹的口水腺內有腺樣囊性癌細胞,建議家長帶學怡見頭頸外科醫生跟進。
「組織化驗確認是一種叫ACC的惡性細胞,幸好醫生說女兒的腫瘤體積不是太大,可以透過手術徹底移除。一星期後醫生為她進行手術切除,之後化驗結果顯示已切清,手術時亦沒有見到轉移至神經線的跡象。但由於女兒年輕及這類癌症有高復發風險,所以醫生建議做術後放射治療。」學怡媽媽說。
放射治療療程大約兩個月,完成後學怡繼續學業,並要持續覆診,至今已一年半,學怡仍然能夠過着正常生活。

李明蔚堅強地面對腺樣囊性癌。

 

常見於頭頸位置

另一位患者是四十八歲的李先生,年前他發現下顎腫脹,但因為工作忙碌而沒有理會,直至四個月後愈見腫脹才求醫,經多項檢查後,發現患了下頜腺腫瘤,組織化驗報告確認是ACC癌細胞,隨即轉介見頭頸癌專家,經評估後需要進行大範圍的切除手術。
由於位於下頜腺的ACC腫瘤特別惡,故生長速度較快,手術期間發現已侵犯附近神經線,幸好未有擴散跡象,但有早期頸淋巴擴散(事實上ACC較少出現淋巴轉移),情況頗嚴重,外科醫生在切除腫瘤後,腫瘤報告指出病人的復發風險高,故隨即開始術後放射治療,針對腫瘤原位、頸部淋巴區域及沿着神經線追蹤至顱底神經線進行放射治療,希望減低轉移風險。
兩位病人所患的ACC腫瘤,全名是腺樣囊性癌(Adenoid cystic carcinoma),正是侵襲歌星李明蔚的同一兇手。到底甚麼是腺樣囊性癌?
養和醫院臨牀腫瘤科專科醫生甘冠明說,腺樣囊性癌屬較少見癌症,其命名來自於顯微鏡下的兩種病理狀態:腺體癌細胞及囊樣細胞。「目前未能掌握其成因,只知道這腫瘤病發位置很多,較為常見在口水腺、腮腺、下頜腺;在下頜腺惡性腫瘤中,ACC是第二常見的癌細胞種類;至於在腮腺癌中,ACC位列第三常見癌細胞種類。
此外,ACC亦可生長在細小口水腺(minor salivary gland),分布在上顎丶舌丶舌底,甚至鼻竇等位置。」
歌星李明蔚患上的鼻咽腺樣囊性癌,都是常見ACC生長位置。

腺樣囊性癌佔口腔內腺體腫瘤一個重要比例。

 

基因突變有關

甘醫生指出肺部亦是常見有機會受ACC侵犯的器官,通常是主氣管;另外亦可以生長在女性的乳房,因為乳腺的構造與口水腺相似。由此可見其分布位置很廣泛。
腺樣囊性癌的平均病發年齡介乎五十至六十歲之間,以中年人士為主;男女患者比例相若,但以女性略多。
雖然頭頸腫瘤與吸煙、飲酒有關,但甘醫生說較多生長在頭頸位置的腺樣囊性癌,目前未有任何證據顯示與飲食習慣有關。
出現腺樣囊性癌的器官會出現腫脹、有硬塊等病徵而被發現。由於此癌症的腺樣及囊樣狀細胞形態在顯微鏡下容易被分辨。所以甘醫生說,如果抽組織抽得中的話,就很容易確診。
但有時樣本在顯微鏡下呈現的形態並不明顯,例如不一定在樣本見到很多腺樣細胞及囊樣細胞同時出現,則有機會難以診斷。目前腺樣囊性癌的成因未明,但甘醫生說,近幾年醫學界發現ACC的出現與基因組合有關。
「現時發現腺樣囊性癌與一種基因突變─基因移位(gene translocation)或基因融合(gene fusion)有關係。最常見出現基因融合的一個基因是MYB,原因是MYB被另一個基因黏附而產生突變,激發細胞不受控地快速生長,形成癌症。」

常見復發 半數死亡

最常見的基因融合是MYB及NF1B,約三至五成的腺樣囊性癌都是由於這類基因融合而發生;而口水腺癌佔的比例更高,七至八成都是因為這類基因融合。亦有其他基因融合的組合,例如MYB、MYB L1。
另有一些基因與遺傳性癌症有關,致身體內的DNA失去正常修正功能,例如乳癌、腸癌都有這類情況出現,與小部分的腺樣囊性口水腺癌有點類似。
上述發現能幫助醫學界準確診斷腺樣囊性癌,及研發新的治療方法。
目前主要是以手術切除治療原位腺樣囊性癌。甘醫生說:「這類癌症生長速度很慢,不會即時奪命,但壞處是它對於很多藥物的反應慢。而且在原位生長比較霸道,喜歡在原位復發,甚至是在手術切除多年後才復發或出現轉移。有腺樣囊性口水腺癌病人在十年前接受手術切除,多年覆診一直未見異樣,但十年後突然發現肺部轉移。」
腺樣囊性癌另一特點是喜歡沿着神經線生長,若果發現神經線受影響,一般都要沿着腫瘤附近的神經線進行六至七星期的放射治療。
甘醫生說病人未必會感到痛楚,不過部分器官有機會因此失去功能、出現面癱等情況。這類癌症亦常見於若干年後出現遠程轉移,數據顯示五年生存率大約是八丶九成,十五年的生存率只剩下四至五成,所以病人在手術切除或完成放射治療後,都需要持續跟進,特別是監察肺部。

如病人復發,或發現時已屬晚期,可選擇藥物治療。

 

本網站內容僅供參考,絕非推介任何診斷/醫療方法或藥物或保證其療效,亦無意代替專業意見或諮詢、醫療診斷或醫學療程。
如對健康有任何疑問,應立即尋求專業意見以免耽誤診治。