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主頁  > 醫療.健康  > 醫療檔案 2019 年 10 月 23 日

蠶豆症兒童生活飲食要提防

大家或許經常聽到「蠶豆症」,大概知道患者不能進食蠶豆,及不能接觸某些物質,否則後果堪虞。但,到底甚麼是「蠶豆症」?一旦誤食或接觸有害物質,會有何嚴重情況?會致命嗎? 六十餘歲的彭先生,近年竟發現孫兒是蠶豆症患者,追查下來,才發現是自己遺傳給孫兒……

現時全港初生嬰兒都會進行遺傳病篩檢。

 

彭先生一直不知道自己患蠶豆症,直至大約八年前孫兒出生,「孫兒出生兩日後,護士通知我們,指孫兒患有蠶豆症。當時我們完全不了解甚麼是蠶豆症,護士給我們一份衞生署印製的蠶豆症簡介,才大約明白。」彭先生向記者說。
由於彭先生有一位好友是兒科醫生,於是約見向他請教。「醫生朋友告訴我,孫兒有蠶豆症,應該是由媽媽遺傳給他,所以理論上是由我遺傳給我的女兒再傳給孫兒。經過一連串的檢驗,原來我大女兒的蠶豆症只屬隱性,而我和我的細女兒則確診蠶豆症,遺傳自我的母親。」
突然發現自己是蠶豆症患者,彭先生在了解蠶豆症的影響後,回想過去生活沒有受蠶豆症影響,「其實我過往有吃蠶豆,但影響不大,沒有病徵浮現。醫生朋友解釋因為我是長大後才吃蠶豆,雖然身體內的分解蠶豆的酵素不多,但亦足以分解蠶豆的化學物。」彭先生說。
彭先生成年後進食蠶豆沒有出現不適,然而如果年幼時的他接觸了蠶豆或其他相關物質,可以引發極嚴重後果,甚至死亡。

缺乏酵素紅血球破裂

 

當年彭先生諮詢的醫生好友,正是養和醫院醫學遺傳學科主任林德深醫生。林醫生向記者詳細解釋蠶豆症。
「蠶豆症是一種新陳代謝疾病,起因是由於身體某基因病變,因而無法分解、處理某些物質。」林醫生說。
蠶豆症是一種與X染色體有關的遺傳性疾病,而有關的基因是G6PD,影響人體無法製造正常的葡萄糖六磷酸去氫酵素,因而出現葡萄糖六磷酸去氫酵素缺乏症,簡稱G6PD缺乏症。
缺乏這個酵素會產生甚麼問題?林醫生說,這酵素在紅血球細胞中非常重要,其重要功能是保持紅血球的完整性,如G6PD基因缺損,引致患者酵素有缺失,紅血球容易被破壞。
在甚麼情況下被破壞?林醫生說,有幾個情況較容易破壞:「第一,服用一些特殊藥物;第二,接觸特殊化學物質;第三,進食蠶豆。」
有關不能服用的特殊藥物,包括某些退燒藥、抗生素(如nitrofurantoin、nalidixic acid、sulfamethoxazole等),以及部分中藥(如黃連、金銀花、臘梅花等)。患者如服用會令紅血球細胞不穩定而爆破。
不能接觸的化學物質,包括含有萘(naphthalene)的驅蟲用品(臭丸或樟腦)。這物質屬揮發性,當蠶豆症病人嗅到時,紅血球細胞會爆裂。
而以其命名的「蠶豆」,除了肉眼可見的實物蠶豆,它亦有機會存在於其他食品,例如粉絲,患者家長需小心提防。


蠶豆症屬X染色體疾病,患者以男嬰較多。

 

 

 

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