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主頁  > 專欄  > 杏林手札 2019 年 02 月 21 日

曾華德

曾華德醫生, 呼吸系統科專科醫生。

日本病

二十九歲、煙酒的電腦推銷員B先生5年來反覆多痰、流鼻涕及鼻塞,雖然曾接受多次口服和靜脈注射抗生素治療,亦接受過耳鼻喉科外科醫生針對其復發性鼻息肉和鼻竇炎的治療,但慢性流鼻涕及多痰症狀仍然沒有改善,甚至顯著惡化,每天分泌20至30毫升的膿性痰涎。更令他擔心的是,痰涎被驗出含有綠膿桿菌、流感嗜血桿菌、肺炎鏈球菌、卡他莫拉菌、白色念珠菌和煙麴黴菌,可謂「百菌滋生」。

身體檢查發現,B先生相當健康,胸部檢查正常,但其血氧飽和度僅為94%,以其年紀來說,血液含氧量過低。肺功能檢查顯示病人有小氣道阻塞,因此醫生為他重複進行胸部電腦掃描,發現肺部尤其是雙肺的底部有微小的結節(圖1)。病人肝臟、腎臟及免疫狀態的血液檢查結果均正常。

患者胸部電腦掃描顯示肺部有許多微小結節,與瀰漫性泛細支氣管炎的診斷相脗合。

整體來說,B先生出現典型瀰漫性泛細支氣管炎的臨牀表現,因此醫生為其處方低劑量的紅黴素治療。治療兩周期間,在無服用任何其他抗生素的情況下,病人咳痰和咳嗽改善,鼻塞亦得到緩解,血氧飽和度提升至96%,肺功能也有所改善。兩個月後,他再次接受胸部電腦掃描,微小結節消失(圖2)。患者其後持續服用紅黴素3年,再無任何咳嗽或呼吸困難。

治療後同一患者的胸部電腦掃描顯示患者的結節消退,病人咳嗽及呼吸困難的症狀也有明顯改善。

你或會問:為何本文以「日本病」為題?原來,瀰漫性泛細支氣管炎是一種相對較「新的疾病,由日本學者在1969年提出。病人通常有喘氣、慢性肺部及鼻竇感染,病情發展迅速,有呼吸衰竭和死亡的風險。此症主要影響日本人,白人和其他種族也有零星個案。此症主要出現10多歲至50歲的日本男性(男性與女性的比例為2比1),但是中年人最為高危。不說不知,個案中的B先生是第一位確診此症的中國人。

由於此症的臨牀表現與慢性阻塞性肺病,哮喘及支氣管擴張相似,因此患者常被誤診。痰涎培養在疾病的早期通常可以發現流感嗜血桿菌,而後期則為綠膿桿菌。
若得不到適當治療,患者的5年和10年存活率分別為40%和25%。其實治療不困難,患者只要長期服用低劑量紅黴素,便可提升存活率,也能改善症狀、肺功能、動脈血氧分壓等。

真正困難之處在於確診,方法是利用高質量胸部電腦掃描,排除結核病及相關感染,再加上經驗豐富的呼吸科專家作出臨床診斷。另外,胸部放射學檢查及肺部電腦掃描均可顯示出該病特徵,對確診大有幫助。

闡述要點:

1.瀰漫性泛細支氣管炎是一種逐漸惡化及可致命的疾病,需要儘早確診。

2.紅黴素治療瀰漫性泛細支氣管炎可以減輕病人的症狀和延長病人的生命,但是它不是作為抗生素來發揮療效的,其作用機制並不明瞭。

3.瀰漫性泛細支氣管炎很容易與其他肺部疾病相混淆,肺部電腦掃描顯示雙肺小結節為此病的典型特徵。