為提供更方便的一站式服務與讀者,星島雜誌集團旗下的東周網、東TOUCH、PCM電腦廣場、CAZ Buyer車買家、JET及Spiral游絲腕表網站將歸納為My-Magazine網站,只需完成以下簡單登記程序,即可以一個電郵地址,享用以上各網站提供的各種會員服務及源源不絕的會員優惠!
submit
submit
主頁  > 醫療.健康  > 醫療檔案 2022 年 05 月 30 日

神經纖維瘤第一型令患者全身長瘤
新型口服藥證可縮小

神經纖維瘤的患者自出生或幼童時,身體便會出現大大小小的腫瘤,而且會隨著年齡不斷增生或增大,不但影響他們的外觀,對身心亦造成極大影響。現年19歲的天佑,在出世時診斷患有神經纖維瘤第一型,及後腫瘤逐漸長大,左臉上的腫瘤已經影響左耳聽力。由於外觀上的變化,天佑在上學時亦遭到同學冷嘲熱諷,例如模仿他左臉變形,會刻意拉低左眼眼皮。直至去年,他開始服用最新口服藥,左臉的腫瘤有明顯縮小。不過,NF1對患者的影響不止於此,香港大學兒童及青少年科學系臨床助理教授、香港兒童醫院榮譽副顧問醫生廖栢賢醫生指出,NF1患者有約四成會有叢狀神經纖維瘤(PN),更有可能面對癌變的風險。

左起:天佑嫲嫲,天佑,Sandy及廖栢賢醫生。

神經纖維瘤於神經系統內生長的腫瘤,廖醫生指出,此病可能是遺傳自患者的父母,亦有可能來自患者生殖細胞的自發突變,大約每2,500至3,000人便有一人患有此病。他續指,神經纖維瘤會在皮膚層及皮下生長,其中皮下生長可分為:結節型及叢狀(PN),其中PN會大範圍生長在皮膚下淺層或體內深處,腫瘤會沿神經呈叢狀生長,涉及多條神經及分支,亦會波及周邊組織。更甚的是,其惡性變化可能性較大。

至於NF1表面的臨床症狀,廖醫生指,他們常見會出現六個或更多淺啡色斑(咖啡牛奶斑)、至少兩個皮膚神經纖維瘤、腋下有淺啡色斑、虹膜斑塊及脊柱異常生長(脊柱側彎)等等。

惟PN患者中,有部分個案將來可能會有癌變的現象。廖醫生指,這些惡性腫瘤稱為惡性周邊組織神經鞘腫瘤,或稱神經纖維肉瘤。PN的患者需要定期覆診,以追蹤腫瘤的變化,如果腫瘤已造成功能上的障礙,及外觀上有嚴重變形的患者,可與醫生討論透過外科手術切除腫瘤。

不過,切除PN有困難,並非所有患者適合。廖醫生指,PN通常會造成周邊組織變形,進行手術切除時,會造成局部皮膚或肌肉等軟組織的缺損。因此,切除期間需要同時實施複雜的植皮或顯微重建手術,手術期間亦有機會大出血,甚至無法將腫瘤切除乾淨。幸而,近年有口服藥物證實可將PN腫瘤縮小,有68%患者服用口服藥後,腫瘤有縮小。

神經纖維瘤協會主席Sandy指,有部份嚴重的神經纖維瘤患者,其身體會永久傷殘,例如聽障、視障,癱瘓等等。她建議,公立醫院可設立專科,為患者提供一條龍服務,以便他們跟進病情。此外,亦可以引入中西醫治療神經纖維瘤,並加強公眾教育,神經纖維瘤並非傳染病或可怕的疾病。

 

本網站內容僅供參考,絕非推介任何診斷/醫療方法或藥物或保證其療效,亦無意代替專業意見或諮詢、醫療診斷或醫學療程。
如對健康有任何疑問,應立即尋求專業意見以免耽誤診治。