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主頁  > 醫療.健康  > 醫療檔案 2021 年 12 月 29 日

栓塞性肺高壓初期難診斷 及早治療六年存活率可達八成

年紀大機械壞,不少人以為步行時氣喘或與年齡增長有關,但背後可能隱藏著罕見病慢性血栓栓塞性肺高壓(下簡稱,栓塞性肺高壓)。由於栓塞性肺高壓的初期徵狀與上呼吸道感染相似,使患者不以為然,加上此病是一類罕見疾病,資料記載相對較少,導致患者需要漫長的確診期,動輒以年計,更甚會因而延誤治療。近年醫學界研發出sGC刺激劑,達到血管擴張的效果,可讓無法施行手術或是術後肺高壓再復發而病情持續的患者使用,服用後可維持改善患者運動能力達兩年,六年存活率達八成。

心臟科專科黃加霖醫生指,目前醫學界認為栓塞性肺高壓成因與肺部大血管的栓塞有關;有研究顯示,急性肺栓塞(Acute PE)是誘發栓塞性肺高壓的常見成因,佔所有病例中75%。若患者發生過急性肺動脈栓塞後,無法消融血塊,導致肺動脈血管內長期阻塞及漸進性血管重塑,繼而加劇肺動脈壓力,患者呼吸困難的症狀會越趨嚴重,甚至會導致右心衰竭而死亡。

左起:香港罕見疾病聯盟會長曾建平,病人羅先生,心臟科專科黃加霖醫生

由於栓塞性肺高壓的初期可能完全沒有症狀,故早期發現及診斷十分困難。黃醫生指,平均每位栓塞性肺高壓的患者需要耗費超過12個月,「事實上,我們有時會遇到出現懷疑病徵數年,甚至十年的患者,幾經周折,才能得到正確的診斷。」

肺動脈內膜切除手術(PEA)是現時栓塞性肺高壓首選治療方法,透過切除肺動脈阻塞與纖維化的血管內膜組織,以大幅降低肺血管阻力,並改善心輸出量。黃醫生指,手術可以改善患者心臟功能及減輕栓塞性肺高壓症狀,令患者呼吸變得順暢;但若患者血栓塞在遠端位置,或患者情況未必可承受開胸手術,則無法透過PEA手術治療。

幸而,近年相關治療出現突破性發展,研製出sGC刺激劑,治療無法手術的栓塞性肺高壓患者及進行PEA手術後持續或復發的肺高壓患者。一項國際研究證實,服用此藥後,患者的運動能力持續改善達兩年,另一項研究亦分析他們一年與二年的存活機率分別為97%及93%,六年存活率達八成。

香港罕見疾病聯盟會長曾建平指,本港現時針對栓塞性肺高壓患者沒有一個官方統計,按外國研究及本地醫生臨床經驗推算,估計每100萬人中,約有三至五人患有栓塞性肺高壓,如稍遲確診,生存期中位數只有一至三年。他建議建立病人名冊,從而增加醫護和研究人員對罕見疾病的認識,協助研發新的藥物或療法。現年71歲的羅先生,花了約十年時間才得以確診栓塞性肺高壓,並在兩年前接受PEA手術,現時身體狀況已好轉。

 

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