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主頁  > 醫療.健康  > 醫療檔案 2021 年 11 月 02 日

骨髓纖維化標靶藥已獲社區藥房資助 患者可及時用藥 增存活期

骨髓纖維化的確診年齡中位數約65歲,患者們容易將此症的病徵視為正常老化現象而未有及時處理,例如缺乏活動、盜汗等。有骨髓纖維化患者病情一直不控制,最後腹部不斷脹大,就如懷孕五個月般,排尿頻繁、不敢外出,更因為經常無力需要協助才可躺在床上。有專科醫生指,目前已有口服標靶藥,可以幫助延長存活期。

骨髓纖維化隨時也可造成嚴重影響。短期内,骨髓纖維化可導致急性併發症如血管梗塞、心臟病發及腦中風;長遠可令患者肝臟或脾臟發大、抵抗力減弱、增加感染風險、令患者肚脹、肚痛或消瘦等;一般存活率中位數約5年。血液及血液腫瘤科專科喬夏利醫生强調,「這個疾病多數起病緩慢,但絕不能忽視,因爲病情會隨時間而惡化,更有機會轉化成急性白血病。」

(左起)骨髓纖維化患者柯女士、血液及血液腫瘤科專科喬夏利醫生、聖雅各福群會惠澤社區藥房註冊藥劑師盧建業


早期病徵似老化易混淆

骨髓纖維化的早期病徵與正常老化相似,容易被忽略。這些早期病徵包括:疲倦、缺乏活力、盜汗、皮膚痕癢、發燒、骨痛和體重持續下降等。部分患者出現病徵時已屆晚期,以致錯過黃金治療期,這些症狀主要是脾臟腫大、左上腹出現疼痛、腹部脹大和皮膚黏膜蒼白等,「所以,一旦持續出現多個早期病徵,又不知道原因,應該盡快找醫生進行檢查。」


移植骨髓後有一定復發風險

喬夏利醫生說,骨髓移植是目前能根治骨髓纖維化的方法但死亡率約10%至20%、更有機會術後復發,而且年齡較大、身體狀況較差的患者均不適合,通常只會考慮較高危、存活率不多於5年的患者。

聖雅各福群會惠澤社區藥房註冊藥劑師盧建業先生表示:「根治方法有其限制,其他治療方法亦只能控制病情。因為骨髓纖維化會令脾臟發大,切除手術或化療可以控制病情。不過,前者手術死亡率可高達10%,並有機會出現感染和出血等併發症。至於口服化療藥物「羥基脲」,有研究顯示,脾臟對口服化療藥物的反應持續時間平均僅約1年。」


新型標靶藥助延長存活期

近年標靶藥物發展迅速,較新的藥物為口服標靶藥物。研究顯示在治療的第24週,藥物有效令五成半患者的脾臟大小縮小50%或以上。患者的症狀得以明顯舒緩,有效減少發炎和控制血球,胃口亦有轉好。盧建業藥劑師引述研究表示,若患者服用口服標靶藥物,整體存活期由2.3年增加至5.3年,死亡風險下降65%。「患者如透過政府安全網用藥,可由醫護人員轉介,並需通過經濟審查;若未能符合申請政府安全網的患者,則可到聖雅各福群會惠澤社區藥房,在經過經濟審查下購買藥物,患者可節省約6成藥費開支。」


個案:每次咬一口已飽

今年62歲的柯女士由2000年開始,經常感到頭暈,連遞上磅也沒有力,確診血小板過高。至2017年,她的脾臟發大問題嚴重,由正常的拳頭大小,增大至懷孕5個月一樣。醫生解釋,由於脾臟吸收過多血液,影響其他器官及四肢,更令她未能走動。

過大的脾臟更壓著輸尿管和肛門,6小時的睡眠要去7次洗手間,難以出行;胃口亦急降,形容為「吃一口經飽,要坐半小時再食吃」,體重由最高的130磅跌至不足100磅;由於脾臟過大,部分脾臟因為未能供血而壞死,嚴重時她曾需以嗎啡止痛。

2018年,她獲安排切除過大的脾臟,並在翌年換骨髓,術後精神好轉。但20個月後,她再出現疲累、胃口差等症狀。醫生建議柯小姐繼續服用標靶藥物,以控制肝臟大小、舒緩症狀,柯小姐更成功申請到聖雅各福群會惠澤社區藥房的資助,一直服藥至今,情況穩定。

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