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主頁  > 醫療.健康  > 醫療檔案 2021 年 06 月 30 日

容易出血的遺傳病 認識血友病

有一類遺傳性疾病,是由於媽媽的X染色體基因缺損,傳給下一代,但女兒多數不會發病,只有男性才會發病,血友病正是這一類。
在年幼時病發的吳先生,過去三十年不斷經歷無故出血,需要到急症室注射凝血因子才能保命,直至二○一七年終有曙光!

患A型血友病的吳先生,幸運地兒子沒有遺傳到疾病。

 

今年三十四歲的吳先生是血友病患者,自兩歲開始,每月都要多番出入醫院接受治療,才能令缺乏凝血能力的他停止出血。
「據父母憶述,我在大約兩歲時,由於剛學步行,跌倒是平常事,但那時撞到手肘後,手肘腫脹嚴重,久久未消腫,父母於是抱我到急症室求診。當時醫生懷疑我患了有關凝血問題的疾病,於是安排我住院,經過檢查後,確診血友病。」吳先生說。
吳先生所患的是第八凝血因子缺損的A型血友病,會因為撞傷而出血,出血後流血不止,當時兩歲的他便是因為手肘關節內出血、腫脹引發疼痛,醫生為他注射含有第八凝血因子的血漿,幫助止血。自此之後,他便開始了三十年不斷出血,頻密進出醫院的日子。
「雖然說撞倒後容易出血,但我也會經常無緣無故、沒有碰撞下都會出現瘀傷,常見位置是關節,無論是手指關節、手腕、手肘、肩關節、髖關節、膝關節、足踝、腳趾等都會突然腫痛,有時一早醒來便發現腳腫,傍晚便手指腫,這情況每個月都會發生三、四次,每次一腫就知道要去急症室求診,然後由醫生安排我住院注射凝血因子。」吳先生說。

英國維多利亞女王是歷史上著名的B型血友病基因攜帶者。

 

古時已有記載類似血友病遺傳的歷史,例如有猶太嬰兒行割禮後流血不止。

 

無故出血、瘀傷、關節腫痛

注射凝血因子後多久才能止血?吳先生說,視乎自己和家人是否能夠即時發現出血,有時關節腫至網球般大,即出血非常嚴重或已經出血一段時間,這情況下便要注射較多凝血因子,需要較長時間才能止血,「若能及早發現去醫院打針,腫痛一般一兩天便會消退,但有時遲了發現,打針後可能要一個星期甚至一個月才能完全消腫。基本上,我的童年便是在不斷關節出血、腫脹,不斷入院打針中度過。」吳先生說。
不幸的是,吳先生大約在七、八歲一次病發時,注射凝血因子後近兩星期都無法停止關節流血,經醫生追查下發現他對於外來的凝血因子產生抗體,導致無法止血,最後醫生要用一種繞道治療藥物(bypass therapy),繞過抑制物幫助止血。

 

血友病患者身體會經常無故地出現瘀傷。

 

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