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主頁  > 親子天地  > 中西匯醫 2018 年 01 月 13 日

陳以誠

著名兒科醫生,在港大醫科畢業後,於蘇格蘭格拉斯哥及愛丁堡取得專業資格,並在英國牛津及倫敦接受兒童腦神經及智能發展科的訓練。現為香港醫學會副會長及其健康教育委員會、香港新生兒服務、促進防疫注射服務公私融合等委員會主席及社區醫療網中央聯絡主任,亦是香港大學兒童及青少年醫學系之榮譽臨牀助理教授。

解構先天性膽管閉塞

早前,有一位小女嬰因患先天性膽管閉塞,需在醫院接受膽管重組,手術後情況突然轉壞,而且心臟及呼吸曾一度停頓,現時(截稿前)仍處於昏迷狀態。

先天性膽管閉塞(Congenital biliary atresia)是一種肝內外膽管出現阻塞,並可導致淤膽性肝硬化,最終發生肝功能衰竭的疾病,嚴重可引致死亡。由於膽管系統發育異常,肝臟內的小膽管發生纖維化,導致嬰孩膽管閉塞,故須接受外科手術治療,最嚴重者更可能需要換肝。

比較歐洲(一萬七千人中有一人)及美國(一萬二千人中有一人),亞洲人有更多孩子得此病;香港約五千名初生嬰兒中,便有一人會患上先天性膽管閉塞,並以女性居多。另外,此病至今病因未明。患者會有黃疸症狀,嚴重會影響肝功能。通常在出生後,一至三周出現持續性黃疸,並逐漸加劇。糞便會由墨綠或黃轉為灰白色,小便亦會呈茶色,胃口開始下降、肚脹(因肝臟逐漸增大,變硬)。由於膽管閉塞(最早期病徵)和生理性黃疸症狀極其相似,家長往往很容易忽略,因此可能錯過治療的時機。

要確診膽管閉塞,醫生會臨牀診斷及詢問有關發病原因(尤其出現黃疸的時間),同時也可透過驗血,以及照超聲波檢查膽管膽囊阻塞情況。倘若確診,便要做膽管掃描,確診並斷定阻塞類別和位置,然後再做膽管重組手術。

與膽管閉塞相似的另一種先天性膽管異常是膽管囊腫(Choledochol cyst,約十萬至一百萬嬰兒才有一個),而女孩的患者,多男孩四倍。數年前,我有一位病人,她的父母也是醫生。她當年兩歲多,常有腹絞痛,還偶爾嘔吐,大便也很淺色、稀爛,而且胃口亦欠佳,於是父母便帶她到筆者處求診。經臨牀診斷後,筆者建議要做腹腔超聲波。驗血後,不但發現她的肝功能及酵素高了很多,而且超聲波亦發現有先天性膽管囊腫。因此,我即時收她入醫院作詳細檢查,再經電腦掃描確診要立刻做手術,而手術亦很成功。

可幸的是當時及早會診及當機立斷做手術,她現已康復,且健壯成長。若延誤了診斷及治療,這病的後果也與膽管閉塞一樣;所以要及早糾正,免除要等候換肝的肝衰竭危機,否則便要等器官移植,才有再生機會。

正如筆者的網上作品所說︰「給第二生命可再發光芒,捐續命器官,燃亮信心希望」。大家可在YouTube找「陳以誠」、「第二生命」便可聽到。在此亦謹祝願小予恩可盡快康復!健康快樂地成長!亦祝願各位讀者新年快樂!身體健康!

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